Mulher americana morre de doença de príon — após receber uma injeção infectada 50 anos antes

A paciente foi infectada sem saber por uma proteína anormal que causa uma doença neurológica rara e fatal, sem tratamento.

Com informações de Live Science.

Uma mulher nos EUA morreu devido a sintomas neurológicos graves causados ​​por uma proteína anormal — que ela recebeu involuntariamente de uma injeção quase 50 anos antes.

Sem apresentar sintomas neurológicos nas décadas seguintes à injeção, a mulher de 58 anos começou recentemente a sentir tremores e alterações na capacidade de se equilibrar ao caminhar. Nas semanas seguintes, desenvolveu incontinência urinária, dificuldade para falar e respiração anormal. Após ser internada, entrou em coma e faleceu posteriormente, de acordo com um relato de caso publicado em 14 de maio na revista Emerging Infectious Diseases.

Uma ressonância magnética de acompanhamento enquanto ela estava no hospital revelou danos em seu cérebro, e testes adicionais mostraram resultados positivos para uma proteína anormal chamada príon.

Os príons são encontrados nas membranas celulares, a parede que envolve cada uma das nossas células, e acredita-se que sejam uma das moléculas envolvidas na comunicação celular e outras interações.

Embora os príons possam existir com segurança no corpo, quando essas proteínas se acumulam no cérebro, podem causar a contorção e o “dobramento incorreto” das proteínas circundantes, danificando as células nervosas. A infecção por um príon anormalmente “dobrado” proveniente de uma fonte externa – como a ingestão de carne contaminada, como no caso da doença da “vaca louca” – também pode desencadear uma cadeia de dobramento incorreto no corpo.

Os danos cerebrais causados ​​por doenças por príons são sempre fatais, com a maioria dos pacientes morrendo dentro de um ano após o desenvolvimento dos primeiros sintomas, de acordo com a Clínica Mayo.

Neste caso, a mulher foi diagnosticada com Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma doença extremamente rara e fatal que atrofia o cérebro e é causada por príons.

Acredita-se que a mulher tenha recebido hormônios infectados por príons em algum momento entre 1971 e 1980, enquanto recebia tratamento para uma condição chamada pan-hipopituitarismo. Pessoas com essa condição apresentam deficiência de hormônios produzidos pela hipófise, o órgão que secreta uma variedade de hormônios, incluindo aqueles envolvidos no crescimento e no desenvolvimento sexual.

Na década de 1970, o pan-hipopituitarismo era tratado pela injeção de hormônios de crescimento humano extraídos de glândulas pituitárias saudáveis ​​de pessoas falecidas. Na época, essa era uma prática comum — além de serem usados ​​para tratar problemas na hipófise, hormônios de cadáveres também eram administrados a mulheres cujos ovários não produziam óvulos.

No entanto, em 1985, pesquisadores identificaram o primeiro surto de DCJ nos EUA relacionado a tratamentos com hormônios de crescimento derivados de cadáveres. O tratamento foi rapidamente suspenso e, posteriormente, um hormônio sintético alternativo , produzido por engenharia genética, foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA).

Até o momento, 0,4% das pessoas tratadas nos EUA com hormônios de crescimento extraídos de órgãos de indivíduos falecidos desenvolveram DCJ. Ainda não se sabe como esses hormônios foram infectados com príons, e os cientistas ainda não conseguem explicar por que existe um período de latência tão longo entre a infecção e o surgimento dos sintomas.

Atualmente, não há tratamento disponível para pessoas com DCJ ou qualquer outra forma de doença priônica. No entanto, projetos de pesquisa em andamento buscam descobrir tratamentos para essas condições.

Os pesquisadores envolvidos no recente estudo de caso disseram que, embora o número de pessoas que desenvolvem DCJ como resultado do tratamento com hormônio do crescimento tenha diminuído ao longo dos anos, ainda é possível que novos casos surjam.

---

---